원발성 담즙성 경변증 (Primary Biliary Cholangitis, PBC) - 원인·증상·치료법 완벽 정리

원발성 담즙성 경변증은 간 내부의 작은 담즙관이 자가면역 반응에 의해 점차 파괴되면서 담즙이 흐르지 못하고 간 손상이 진행되는 만성 간 질환입니다. 예전에는 “원발성 담즙성 간경변증”이라고 불렸으나, 조기 발견 시 간경변으로 진행되지 않을 수 있어 지금은 ‘경변증(cirrhosis)’ 대신 ‘염증성 질환(cholangitis)’로 명칭이 바뀌었습니다. 중년 여성에게 특히 많이 나타나는 특징적인 자가면역성 질환입니다.

 

1. 원발성 담즙성 경변증의 원인

정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 자가면역 이상이 주요 요인으로 추정됩니다:

• 자가항체가 소담즙관(bile duct)을 공격하여 만성 염증과 섬유화를 일으킴
• 유전적 소인 + 환경적 자극 (감염, 약물, 독소 등)의 상호작용
• 대부분의 환자에서 항미토콘드리아 항체(AMA)가 양성

 

2. 주요 위험요인

• 30~60대 여성 (여성:남성 = 약 9:1)
• 자가면역 질환 동반
  • 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군, 자가면역 갑상선염 등
• 가족력
  • 동일 질환의 가족력이 있는 경우 위험 증가

 

3. 주요 증상

초기에는 증상이 거의 없으며, 정기검진에서 간 수치 이상으로 처음 발견되는 경우도 많습니다.
진행되면 다음과 같은 증상이 나타납니다:

• 피로감 (Fatigue)
  가장 흔한 증상이며, 매우 심각하게 나타나 일상생활에 지장
• 소양증 (가려움증)
  담즙산 축적으로 인해 손, 발, 등 부위 가려움이 특히 밤에 심해짐
• 건조증
  눈과 입이 마르는 증상, 쇼그렌증후군과 연관 가능성
• 황달
  간 기능 저하가 진행될 경우 눈, 피부에 황색 착색
• 진행성 증상
  • 간비대, 비장비대
  • 복수, 정맥류 출혈 등 간경변 증상
  • 골다공증, 지질 이상, 지용성 비타민 결핍

 

4. 진단 방법

• 혈액 검사
  • ALP(알칼리인산분해효소) 상승: 담즙 정체의 대표 마커
  • GGT, 빌리루빈, AST/ALT 상승
  • 항미토콘드리아 항체(AMA): 90~95% 양성
  • **항핵항체(ANA), 항평활근항체(SMA)**도 일부 양성 가능
• 복부 초음파 / CT / MRI
  다른 담도 질환 배제 및 간 상태 평가
• Fibroscan (간 탄성도 측정)
  간 섬유화 정도 확인
• 간 생검 (드물게)
  조직학적으로 담즙관 염증 및 소실 여부 확인

 

5. 치료법

 약물 치료 (1차 치료)

• 우르소데옥시콜산 (UDCA)
  • 담즙산의 독성을 낮추고 담즙 흐름을 개선
  • 조기에 복용하면 간경변 진행 예방 가능
• 오베티콜산 (OCA)
  • UDCA 반응이 불충분한 환자에서 2차 치료로 사용
  • FXR(담즙산 조절 핵수용체) 작용제
• 소양증 치료
  • 콜레스티라민(담즙산 결합제), 리팜핀, 항히스타민제 등
• 면역조절 치료
  • 심한 자가면역 반응 시 스테로이드나 면역억제제 제한적 사용

 비약물적 치료

• 지용성 비타민 보충 (A, D, E, K)
• 골다공증 예방 및 치료
  • 칼슘, 비타민 D, 비스포스포네이트 등

 간이식

• 약물 치료에도 불응하거나, 간기능이 심각하게 저하된 경우 시행
• 10년 생존율 70~80% 이상으로 양호

 

결론

원발성 담즙성 경변증은 초기에 증상이 거의 없고 서서히 진행되는 자가면역성 간질환입니다. 피로감이나 가려움증이 있다면 반드시 간 기능 검사를 확인해보아야 하며, 조기 진단 시 간경변과 합병증을 예방할 수 있는 약물치료가 매우 효과적입니다. 특히 여성에게 흔한 질환이므로 40대 이상 여성은 정기적인 간기능 검사와 자가면역 항체 검사도 고려할 필요가 있습니다.