원발성 담즙성 경변증(PBC) – 원인, 증상, 치료법 총정리

원발성 담즙성 경변증(Primary Biliary Cholangitis, PBC) – 원인, 증상, 치료법 총정리

원발성 담즙성 경변증(Primary Biliary Cholangitis, PBC)은 자가면역 반응으로 인해 간 내 담즙이 배출되는 작은 담관이 점진적으로 파괴되는 만성 간질환입니다. 담즙 정체로 인해 간세포가 손상되고, 시간이 지나면서 간경변으로 발전할 수 있습니다. 조기에 발견하여 치료하면 질병의 진행을 늦출 수 있으므로 정기적인 간 건강 검진이 중요합니다.

 

원발성 담즙성 경변증의 주요 정보

1. 다른 용어

• 원발성 담즙성 간경변(Primary Biliary Cirrhosis) → 과거에 사용되던 용어지만, 질병의 초기 단계에서는 간경변이 나타나지 않아 현재는 "Primary Biliary Cholangitis"라는 명칭이 더 많이 사용됩니다.

2. 진료과

• 소화기내과(간 전문 클리닉) → 질병 진단 및 약물 치료 시행

 

원인

원발성 담즙성 경변증은 자가면역 질환으로, 면역 시스템이 담관을 공격하여 염증과 손상을 유발합니다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인들이 영향을 미칠 수 있습니다.

• 자가면역 반응: 신체가 자신의 담관을 공격하여 염증을 일으킵니다.
• 유전적 요인: 가족력이 있는 경우 발병 위험이 증가할 수 있습니다.
• 환경적 요인: 감염, 독소, 흡연 등이 질병 발병에 영향을 줄 가능성이 있습니다.
• 호르몬 요인: 여성에게 더 흔하게 발생하며, 여성 호르몬(에스트로겐)의 영향을 받을 수 있습니다.

 

증상

질병의 초기 단계에서는 증상이 거의 없을 수 있지만, 진행되면서 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 심한 피로감 → 원인을 알 수 없는 만성적인 피로
• 가려움증(소양증) → 담즙 정체로 인해 피부가 가려워짐
• 눈과 피부의 황달 → 빌리루빈 수치 상승으로 인해 나타남
• 입과 눈의 건조함(쇼그렌 증후군 동반 가능)
• 상복부 불편감 → 간이 위치한 오른쪽 상복부에서 통증 발생 가능
• 골다공증 및 뼈 건강 저하 → 담즙 흡수 장애로 인해 칼슘 및 비타민 D 흡수가 어려워짐

증상이 나타난 후 치료하지 않으면 간 기능이 점점 저하되며, 최종적으로 간경변과 간부전으로 진행될 수 있습니다.

 

후유증

원발성 담즙성 경변증이 진행되면 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다.

1. 간경변 → 지속적인 담즙 정체로 인해 간이 섬유화되고 기능이 저하됨
2. 문맥 고혈압 → 간경변이 진행되면서 혈액 흐름이 방해받아 식도정맥류 출혈 위험 증가
3. 지방 소화 장애 → 담즙이 부족하여 지방 소화가 어려워지고, 지용성 비타민(A, D, E, K) 결핍 발생 가능
4. 골다공증 → 칼슘 흡수 장애로 인해 골밀도가 감소
5. 간부전 → 질병이 심해질 경우 간이 제 기능을 하지 못하는 상태로 진행될 수 있음

 

진단 방법

1. 혈액 검사
   • 간 기능 검사(LFTs) → ALP(알칼리 포스파타제), GGT(감마-GT) 수치 상승 확인
   • 항미토콘드리아 항체(AMA) 검사 → 원발성 담즙성 경변증의 특이적 항체 검사
   • 빌리루빈 수치 검사 → 황달 진행 여부 평가
2. 복부 초음파 및 MRI
   • 간과 담관의 구조적 이상 확인
3. 간 조직 검사(생검)
   • 간 섬유화 및 염증 정도 평가

 

치료 방법

원발성 담즙성 경변증은 완치가 어려운 질환이지만, 진행 속도를 늦추고 증상을 완화하는 치료가 가능합니다.

1) 약물 치료

• 우르소데옥시콜산(UDCA, Ursodeoxycholic Acid) → 담즙 흐름을 개선하여 간 손상을 줄임
• 오벨리콥스(OCA, Obeticholic Acid) → UDCA 치료에 반응하지 않는 경우 추가로 사용
• 콜레스티라민 → 가려움증 완화에 도움을 줌

2) 생활 습관 관리

• 금주 및 금연 → 간 손상을 줄이기 위해 반드시 필요
• 건강한 식습관 유지 → 지방 섭취를 조절하고 지용성 비타민(A, D, E, K)을 충분히 보충
• 적절한 운동 → 피로감을 완화하고 근육량 유지

3) 간 이식(말기 간경변 환자)

• 간 기능이 심각하게 저하된 경우 간 이식을 고려할 수 있음

 

결론

원발성 담즙성 경변증은 자가면역 반응으로 인해 담관이 손상되는 만성 간질환으로, 조기에 발견하고 적절한 치료를 받으면 진행을 늦출 수 있습니다. 피로감이나 가려움증과 같은 초기 증상을 인지하고, 정기적인 간 기능 검사를 통해 상태를 관리하는 것이 중요합니다. 건강한 생활 습관을 유지하고, 필요할 경우 적절한 약물 치료를 병행하는 것이 질환 관리에 도움이 됩니다.