[소아기에 시작되는 난치성 뇌전증] 레녹스-가스토 증후군, 조기 진단이 중요한 이유

 

레녹스-가스토 증후군이란 무엇인가요?

레녹스-가스토 증후군은 주로 어린이 시기에 발병하는 난치성 뇌전증의 한 형태입니다
여러 가지 유형의 발작이 반복적으로 나타나고, 인지 발달 지연이나 행동 문제가 함께 동반되는 것이 특징입니다
의학적으로는 Lennox-Gastaut Syndrome (LGS) 라고 하며, 성장하면서도 증상이 계속 이어지는 경우가 많습니다

 

 

왜 생기게 되나요?

원인은 다양합니다

• 뇌손상: 출산 중 산소 부족, 두부 외상, 뇌염 등
• 뇌 구조 이상: 뇌 기형이나 대뇌피질 형성 이상
• 유전적 요인 또는 대사 이상
• 드물게는 명확한 원인이 확인되지 않는 경우도 있습니다

 

어떤 증상이 나타나나요?

가장 중요한 특징은 여러 형태의 발작이 함께 나타난다는 점입니다

• 전신 강직 발작: 온몸이 갑자기 뻣뻣해지며 쓰러집니다
• 무긴장 발작(떨어지는 발작): 힘이 빠지며 갑자기 털썩 주저앉거나 머리를 부딪칩니다
• 근간대성 발작: 몸이 순간적으로 튕기듯 움직이는 발작이 반복됩니다
• 의식소실 발작(결신 발작): 멍하니 한참 정지되어 있는 듯한 상태가 나타납니다

이 외에도 수면 중 발작, 발달 지연, 언어 또는 운동 능력 저하, 주의력 결핍이나 과잉행동 같은 행동 증상도 함께 동반될 수 있습니다

 

 

어떻게 진단하나요?

• 뇌파검사(EEG): 가장 중요한 진단 도구로, 전형적인 느린 스파이크-웨이브 패턴이 관찰됩니다
• MRI: 뇌 구조 이상 유무를 확인합니다
• 유전자 검사 또는 대사검사: 드물지만 유전적 또는 대사성 원인을 찾기 위해 시행할 수 있습니다
• 발달 평가: 인지, 언어, 운동 발달 수준을 종합적으로 확인합니다

 

 

치료는 어떻게 진행되나요?

LGS는 난치성 뇌전증이기 때문에 한 가지 약으로 완치되기 어렵고, 다양한 치료법을 병행해야 합니다

• 항경련제 복용
  라모트리진, 클로바잠, 발프로산, 루피나미드 등 여러 약제를 병용하기도 합니다
• 케톤 식이요법
  고지방·저탄수화물 식단으로 발작을 줄이는 효과가 있을 수 있습니다
• 미주신경 자극술(VNS)
  뇌 전기 신호를 조절하기 위해 목에 전극을 삽입하는 시술입니다
• 뇌수술(전두엽 절제 또는 연결 절단)
  약물과 다른 방법으로도 조절되지 않는 경우 시행됩니다

 

 

치료 후에 어떤 점을 주의해야 하나요?

• 발작이 계속되면 발달이 지연되거나 멈출 수 있으므로, 최대한 조기에 조절하는 것이 중요합니다
• 물리치료, 언어치료, 작업치료 등 다양한 재활치료가 필요합니다
• 학교나 사회 적응을 위한 지원도 함께 제공되어야 합니다
• 장기적으로는 성인이 된 후에도 지속적인 신경과적 관리가 필요합니다

 

 

예후는 어떤가요?

• LGS는 완치가 어렵고, 대부분의 아이들이 성인이 되어서도 발작이나 발달 지연을 계속 겪게 됩니다
• 그러나 일부는 치료에 잘 반응하여 증상이 안정되거나 줄어드는 경우도 있습니다
• 조기에 진단하고 다양한 치료를 병행할수록 삶의 질을 높일 가능성이 큽니다

 

 

정리하자면

레녹스-가스토 증후군은 어린 나이에 발병하는 복합적인 뇌전증으로
다양한 발작, 발달 지연, 인지적 어려움이 동시에 나타나는 어려운 질환입니다
하지만 조기에 진단하고 적극적으로 치료를 병행하면 증상을 조절할 수 있고
다양한 재활과 지원으로 삶의 질을 높일 수 있습니다